Malformación adenomatoidea quística congénita asociada a secuestro broncopulmonar en un recién nacido / Congenital cystic adenomatoid malformation presenting with bronchopulmonary sequestration in a newborn

Resumen Antecedentes: La malformación adenomatoidea quística y el secuestro broncopulmonar son malformaciones que se pueden diagnosticar prenatalmente. Los adecuados controles prenatales ayudan a un diagnóstico temprano y su manejo. Objetivo: Presentar el caso de un recién nacido con diagnóstico parental de una malformación pulmonar y su desenlace posterior. Reporte de caso: Recién nacido a término con diagnóstico antenatal de malformación pulmonar, el cual se confirmó tras su nacimiento. Discusión: Estas dos malformaciones son entidades cuya incidencia viene aumentando, razón por la cual es importante el conocimiento del curso clínico, ayudas diagnósticas, complicaciones y las posibilidades de manejo con las que se cuenta.

Abstract Background: Cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration are malformations that can be diagnosed prenatally. Appropriate prenatal controls helps to early diagnosis and management. Objective: To present the case of a newborn with a parental diagnosis of a pulmonary malformation and its subsequent outcome. Case report: Newborn at term with antenatal diagnosis of pulmonary malformation which was confirmed postnatal. Discussion: These two malformations are entities whose incidence is increasing, which is why knowledge of the clinical course, diagnostic aids, complications, and the management possibilities that are available are important.

Secuestro pulmonar intrapulmonar / Intrapulmonary pulmonary sequestration

RESUMEN El secuestro pulmonar es una de las malformaciones pulmonares más comunes en el adulto joven. Este puede ser originado a partir de un brote pulmonar accesorio que migra junto al desarrollo del esófago, o puede ocurrir por infecciones pulmonares repetitivas; sus manifestaciones clínicas son muy variables y su detección es un hallazgo radiológico. Se presentó un paciente joven con ingresos múltiples por neumonía en el Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. En la radiografía de tórax se apreció una imagen no homogénea en la base pulmonar derecha, que no mejoró a pesar de múltiples tratamientos antimicrobianos de amplio espectro. En una tomografía axial computarizada se observó un grueso vaso que partía de la aorta abdominal hasta la base pulmonar derecha. Se realizó reconstrucción de imágenes y con el diagnóstico de secuestro pulmonar se intervino quirúrgicamente. El paciente tuvo una evolución satisfactoria.

ABSTRACT Pulmonary sequestration is one of the most common lung malformations in young adults. This can be originated from an accessory lung bud that migrates along the development of the esophagus, or it can occur by repetitive pulmonary infections; its clinical manifestations are highly variable and its detection is a radiological finding. We present a young patient with multiple admissions for pneumonia at "Dr. Celestino Hernández Robau" University Hospital. Chest X-ray showed a non-homogeneous image in the right lung base, which did not improve despite several broad-spectrum antimicrobial treatments. A thick vessel that started from the abdominal aorta to the right pulmonary base was observed through a computerized axial tomography. Image reconstruction was performed and with the diagnosis of pulmonary sequestration, surgery was performed. The patient had a satisfactory evolution.

Secuestro pulmonar intralobar y aspergilosis pulmonar: reporte de un caso / Intralobar pulmonary sequestration and pulmonary aspergilosis: a case report

El secuestro pulmonar es un tipo de malformación congénita pulmonar poco frecuente, con presentación clínica variable y de usual diagnóstico durante la infancia. Puede coexistir con otras patologías pulmonares, principalmente de tipo infecciosas y su manejo definitivo es mediante un procedimiento quirúrgico. Se presenta el caso de una paciente adulta con secuestro pulmonar, asociado a una infección fúngica, manejada con cirugía mínimamente invasiva

Pulmonary sequestration is a rare type of congenital pulmonary malformation, with variable clinical presentation and usually diagnosed during childhood. It can coexist with other pulmonary pathologies, mainly infectious, and its definitive management is through a surgical procedure. We present the case of an adult patient with pulmonary sequestration associated with a fungal infection, managed with minimally invasive surgery

Manejo quirúrgico del secuestro pulmonar complicado. Reporte de caso / Surgical management of the complicated pulmonary sequestration. A case report

Introducción: el secuestro pulmonar es una patología poco frecuente en la edad adulta, su mayor incidencia es en etapas tempranas de la vida. Se acompaña de infecciones pulmonares a repetición o crónicas severas, y puede asociarse a malformaciones congénitas. El diagnóstico se fundamenta en la detección de la irrigación anómala a través de un vaso de la circulación sistémica. Este caso nos permite plantear un diagnóstico diferencial en pacientes de edad adulta, aún cuando se trate de patología con mayor incidencia en niños y jóvenes, y poder orientar el manejo de acuerdo a esta posibilidad diagnóstica. Caso clínico: paciente femenino, de 19 años, con antecedente de asma e infecciones respiratorias a repetición de un mes de evolución. Ingresa con dificultad respiratoria, fiebre y tos productiva. Se realiza tomografía y Radiografía de tórax, en la que se evidencia imágenes compatibles con colección en campo pulmonar izquierdo y derrame pleural. Se realiza BAAR en esputo con resultado negativo para tuberculosis. Se realiza toracotomía posterolateral izquierda, resección de lóbulo inferior izquierdo, y se coloca dren pleural. Se identifica absceso pulmonar en lóbulo inferior izquierdo, y hallazgos anatómicos de secuestro pulmonar. Paciente presenta evolución favorable; el control clínico y radiográfico en el postoperatorio inmediato y mediato fue satisfactorio. Conclusión: presentamos el caso de edad adulta, donde un diagnóstico adecuado y un manejo multidisciplinario permiten una evolución satisfactoria de los pacientes.(AU)

Introduction: pulmonary sequestration is a rare disease in adulthood; its highest incidence is in early stages of life. It is accompanied by repeated or severe chronic lung infections, and may be associated with congenital malformations. The diagnosis is based on the detection of anomalous irrigation through a vessel of the systemic circulation.This case allows us to propose a differential diagnosis in patients of adulthood, even when it is pathology with higher incidence in children and young people, and guide the management according to this diagnostic possibility.Clinical case: female patient, 19 years old, with a history of asthma and respiratory infections after a month of evolution. The patient was admitted with respiratory distress, fever and productive cough.A tomography and chest X-ray are performed; that show images compatible with collection in the left pulmonary field and pleural effusion. BAAR is performed in sputum with a negative result for tuberculosis.Posterolateral left thoracotomy is performed, left lower lobe resection, and pleural drain is placed. Pulmonary abscess is identified in the left lower lobe, and findings of anatomical pulmonary sequestration. Patient presents positive evolution; The clinical and radiographic control in the immediate and intermediate postoperative period was satisfactory.Conclusion: we present the case of adulthood, where an adequate diagnosis and multidisciplinary management allows a satisfactory evolution of the patient.(AU)

Secuestro broncopulmonar. Diagnóstico prenatal, factores pronóstico y tratamiento por cirugía fetal / Bronchopulmonary Sequestration. Prenatal diagnosis, prognostic factors and treatment by fetal surgery

Resumen ANTECEDENTES: El secuestro broncopulmonar suele diagnosticarse antes del nacimiento como una masa sólida intratorácica, homogénea e hiperecogénica, casi siempre localizada en el lóbulo inferior pulmonar. Su signo patognomónico es la demostración con Doppler color de la arteria nutricia sistémica dentro de la masa pulmonar. La historia natural de la enfermedad ha demostrado que durante la vida fetal en la mayoría de los casos la masa puede tener regresión espontánea. Una proporción importante de casos tiene rápido crecimiento de la masa con hidrotórax, compresión pulmonar e hidrops. Estos casos son de mal pronóstico y elevada mortalidad perinatal y, en estas circunstancias, la cirugía fetal es la única opción que puede mejorar el pronóstico. Para este propósito se han intentado varias técnicas de cirugía fetal pero la ideal sigue siendo un tema de controversia. OBJETIVO: Describir los métodos diagnósticos, factores pronóstico y discutir las repercusiones perinatales de cada una de las diferentes técnicas de cirugía fetal descritas en la bibliografía para el tratamiento de fetos complicados con secuestro broncopulmonar. METODOLOGÍA: La búsqueda se efectuó en Medline y PubMed de todos los artículos en inglés y español publicados entre 1990 y 2019 que tuvieran las palabras clave "bronchopulmonary sequestration", "secuestro broncopulmonar", "fetal surgery" y "cirugía fetal". Se eligieron los que describían casos de secuestro broncopulmonar tratados con alguna técnica de cirugía fetal. RESULTADOS: Se encontraron 150 artículos pero solo se seleccionaron 29 estudios que describían casos con diagnóstico prenatal de secuestro broncopulmonar tratados con alguna técnica de cirugía fetal. Para tratar el secuestro broncopulmonar grave se describieron varias técnicas de intervención fetal, entre ellas: cirugía fetal abierta, colocación de catéter de derivación toraco-amniótica, oclusión del vaso nutricio sistémico mediante guía ecográfica con láser, radiofrecuencia, embolización o escleroterapia con inyección de alcohol intravascular e, incluso, broncoscopia fetal. CONCLUSIONES: Al parecer la coagulación láser del vaso nutricio es la técnica con mejores resultados perinatales que evita la muerte fetal, la morbilidad pulmonar y la necesidad de cirugía posnatal en prácticamente todos los casos tratados; se propone como el único tratamiento potencialmente curativo.

Abstract BACKGROUND: The bronchopulmonary sequestration (BPS) is usually diagnosed prenatally as an intrathoracic hyperechoic, homogeneous, solid mass usually located in the lower pulmonary lobe. The pathognomonic sign is the demonstration of its systemic feeding artery into the lung mass by using color Doppler ultrasound. Natural history data reports that a significant proportion of BPS cases usually regress in the intrauterine period. However, a proportion of cases showed a rapid and progressive growth with development of massive pleural effusion and hydrops. Such cases present the poorest prognosis and high perinatal mortality and therefore, fetal intervention should be considered to improve prognosis. Different fetal surgery procedures have been attempted for such purposes. However, the optimal fetal therapeutica strategy remains controversial. OBJECTIVE: In the present manuscript, we describe and discuss the perinatal outcome of the different published fetal interventions in fetuses complicated with BPS. METHODOLOGY: We search in the English and Spanish literature (Medline and PubMed) for cases complicated with BPS and treated with any fetal surgical intervention including the key words "broncopulmonary sequestration" and "fetal surgery" from 1990 to 2019. RESULTS: A total of 150 references were reviewed including only 26 studies describing pregnancies with prenatal diagnosis of bronchopulmonary sequestration that were treated with any fetal surgical intervention. Several fetal surgery procedures have been attempted for the management of complicated fetuses with severe BPS. These include open fetal surgery, placement of thoracoamniotic shunts, and occlusion of the feeding blood vessel by ultrasound-guided intrafetal laser coagulation, radiofrequency ablation, coil embolization, sclerotherapy with intravascular alcohol injection and fetal bronchoscopy. CONCLUSIONS: Laser coagulation of the feeding artery appears to be the best intervention, avoiding fetal death, neonatal pulmonary morbidity and the need for postnatal surgery in virtually all cases postulating itself as the only potential curative management.

Secuestro pulmonar en adultos: reporte de tres casos y revisión de la literatura / Adult bronchopulmonary sequestration: report of three cases and review of the literature

Resumen El secuestro pulmonar es una enfermedad congénita infrecuente caracterizada por la presencia de una porción de parénquima pulmonar que recibe vascularización independiente de la circulación sistémica. Se presentan tres casos de secuestro pulmonar intralobares, de presentación tardía, uno de ellos asociado a una malformación adenomatosa quística y en los cuales el manejo se completó por videotoracoscopia: dos de ellos con lobectomía total y uno con lobectomía sublobar. Se trata de una enfermedad de presentación clínica variable y cuyo tratamiento es, en la mayoría de los casos, quirúrgico, requiriéndose usualmente resecciones lobares, las cuales pueden llevarse a cabo de manera eficaz y segura por videotoracoscopia.

Abstract Pulmonary sequestration is an infrequent congenital disease characterized by the presence of a portion of pulmonary parenchyma that receives vascularization independent of the systemic circulation. We present three cases of intralobar pulmonary sequestration of late presentation, one of them associated with a cystic adenomatous malformation and in which the management was completed by videothoracoscopy: two of them with total lobectomy and the other with sublobar lobectomy. It is a disease of variable clinical presentation and whose treatment is, in most cases, surgical, usually requiring lobar resections, which can be carried out effectively and safely by video-assisted thoracoscopy.

Embriología del desarrollo de los bronquios y el parénquima pulmonar / Embryology of development of the bronchi and lung parenchyma

Las malformaciones congénitas de aparato respiratorio son un extenso número de patologías que oscilan en gravedad dependiendo del momento embriológico en que se dio el fallo y cuales mecanismos fueron afectados. En la revisión se profundiza en patologías congénitas como el secuestro broncopulmonar y la malformación adenomatoide quística...